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認識謝格連氏症候群

日期: 
2012/07/19

謝格連氏症候群 (Sjogren‘s syndrome) 又被稱為乾燥症,屬於自體免疫疾病中常見的疾病。由於病情常緩慢進行,病人可能在發作數年後才診斷出來,常有不可逆併發症產生,嚴重影響生命品質,因此早期診斷以及治療,在乾燥症是重要的 。

定義
乾燥症是一種原因不明的慢性自體免疫引起的全身性外分泌腺體發炎的疾病。當疾病發生時,病人的身體會產生免疫系統失調,並持續產生過量發炎因子及自體免疫抗體,引起對病人自己的組織器官產生破壞作用。
疾病主要影響淚腺及唾液腺為主,其次也會影響關節、腸胃、腎臟、肺部、皮膚及內分泌。

為什麼會產生乾燥症?
1.發生率為兩百個人就會有一個患者,女性較多 ,好發病年齡為40- 55 歲。
2.目前的醫學研究知道會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:
■遺傳因素
目前已知和人類組織抗原HLA-DR2陽性有關。遺傳學的研究也發現如果血親中有自體免疫疾病的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高, 反之亦然。
■環境因素
  某些細菌病毒感染,例如病毒性肝炎、HIV病毒,以及藥物,壓力。

如何診斷乾燥症?
1.符合以下4項診斷準則,即可確定診斷為謝格連氏症候群,但須排除退化性變化、藥物作用、輻射治療、病毒感染、糖尿病、淋巴癌等因素。
■眼睛症狀:每天持續且令人困擾的乾眼症狀三個月以上、每天使用人工淚液大於三次,及眼晴有反覆性的異物感,符合三者之一。
■口腔症狀:每天都覺得口乾持續三個月以上、曾於成年後有反覆性或持續性唾液腺體腫大的現象,及需飲用流質來幫助吞食較乾食物,符合三者之一。
■淚腺功能檢查:Schirmer‘s 試驗,Rose Bengal score眼結膜染色試驗。
■唾液腺功能試驗:唾液量測量術、腮腺唾液管X光照像,及唾液腺核醫閃爍造影檢查,符合三者之一。
■唾液腺切片檢查:淋巴球異常聚集之病灶。
■血液自體免疫抗體檢查:抗細胞核抗體、類風濕因子、 anti-SSA或anti-SSB抗體。

乾燥症常見的併發症?
1.皮膚:皮膚黏膜及會陰部乾燥、慢性蕁麻疹、血管炎。
2.關節:常見造成上肢手部關節腫痛,晨間僵硬。
3.腸胃:消化不良、便秘、慢性萎縮性胃炎,營養不良可發生貧血。
4.肺部:肺部纖維化,肺活量下降
5.腎臟:腎小管性蛋白尿,腎小管性酸血症、腎結石。

如何治療乾燥症?
1.乾燥症是一種慢性疾病,需耐心治療,避免併發症及減少藥物帶來的副作用。
2.常用來治療乾燥症的藥物有下列幾種:
■改善症狀藥物
  最常被使用的是人工淚液、漱口水、護唇膏、刺激腺體分泌藥品、salagen,cevimeline具有改善生活品質功能。
■免疫調節劑
  最常被使用的是氯奎寧 hydroxychloroquine,具有 調節免疫系統的功用,可改變疾病活性。
■腎上腺皮質醇
  目的在減少發炎帶來的破壞,使用在急性期。
■免疫抑制劑
  有重要器官影響,則須積極治   療,使用免疫抑制劑,包括 cyclosporine、methotrexate、azathioprine、cyclophosphaqmide,避免器官受損。
■生物製劑
  目前因分子生物技術進步,根據不同免疫致病機轉發展出多項藥物,已達臨床上使用階段,對乾燥症治療有明顯效果。
■改善生活型態
  避免抽菸或喝酒,避免使用空調冷氣,避免長時間看書、看電視或電腦,飯後要刷牙或使用牙線以避免蛀牙發生,多喝水。

健康天地分類: 
衛教單張
皮膚科
過敏免疫風濕
發佈單位: 
社區健康照護室
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